Lungenfibrose

Unter einer Lungenfibrose versteht man eine Erkrankung des Lungengerüstes, die zu einem narbig-bindegewebigem Umbau mit nachfolgender Schrumpfung der Lunge führt. Verschiedenste Erkrankungen können zu einer deartigen Lungenveränderung führen. Es gibt jedoch auch eine Form der Lungenfibrose, deren Ursache nicht geklärt werden kann und die einen raschen Krankheitsverlauf aufweisen kann. Deren Häufigkeit wird mit sechs Erkrankungen auf 100.000 Einwohner beziffert.

SymptomeSymptome Beschwerden, Krankheitszeichen einer Lungenfibrose

Erste Symptome können durchaus erst bei einer schon seit längerem unbemerkt ablaufenden narbigen Umwandlung der Lunge auftreten. Im Vordergrund stehen ein trockener Reizhusten und eine Belastungsluftnot, im weiteren Verlauf eine Lufnot auch in Ruhe. Parallel dazu und mitunter auch als frühes Zeichen können sogenannte Uhrglasnägel und Trommelschlegelfinger beobachtet werden. Insbesondere bei einer Lungenfibrose im Rahmen von Immunerkrankungen oder exogen allergischen Alveolitiden können zusätzlich Symptome dieser Erkrankungen bestehen.

Ursachen einer Lungenfibrose

Im Rahmen von Immunerkrankungen (z.B. Sklerodermie, Rheuma), als Folge exogen allergischer Alveolitiden, einer Silikose (Staublunge) oder Asbestose kann eine Lungenfibrose auftreten. Es gibt jedoch auch Lungenfibrose, deren Ursache nicht geklärt werden kann, so dass man von einer idiopathischen Lungenfibrose spricht. Diese weist insbesondere in fortgeschritteneren Krankeitsverläufen typischen Veränderungen in der Computertomographie auf.

Diagnostisches Vorgehen

Im ersten Schritt ist eine genaue Ursachenforschung in der Krankheitsvorgeschichte wichtig. Beim Abhören der Lungen kann man über den unteren Lungenabschnitten häufig ein Knisterrasseln hören. Dem schließen sich Lungenfunktionsuntersuchungen (Spirometrie, Bodyplethysmographie, Diffusionsmessung) an, mit denen geklärt wird, ob eine Schrumpfung des Lungenvolumens und eine Störung der Sauerstoffaufnahmefähigkeit der Lunge vorliegen. Dies wird ergänzt durch Messungen der Sauerstoffsättigung des Blutes (Pulsoxymetrie) und die Blutgasanalyse, die Auskunft über die Sauerstoff- und Kohlendioxidspannung im Blut gibt.
Insbesondere wenn alleinig Belastungsbeschwerden angegeben werden, erfolgen Belastungsuntersuchungen in Form des 6-Minuten-Gehtestes (Prinzip: Wie viel Meter kann man in 6 Minuten bei selbstgewähltem Schritttempo gehen und wie verhalten sich Sauerstoff- und Kohlendioxidwerte im Blut) und einer Spiroergometrie (Belastungs-EKGEKG Harmlose Elektroden werden an Brust und Gliedmaßen befestigt, um ein EKG herzustellen. Die Aktionsströme Ihres Herzens werden mit Hilfe dieser Elektroden über ein Gerät aufgezeichnet. Die Art und Weise der Kurven gibt Aufschluss über die Aktivität des Herzens, ob es normal arbeitet oder beispielsweise stolpert. mit Messung der Atmung und der Sauerstoff- und Kohlendioxidwerte).

Neben den Funktionsuntersuchungen haben bildgebende Verfahren einen besonderen Stellenwert, speziell die hochauflösende Computertomographie (high-resoluten Computertomographie: HR-CTComputertomografie Ein computergesteuertes Röntgenverfahren, das sehr viele Informationen zur Diagnostik ermittelt. Der Körper wird sozusagen bildlich „in Scheiben geschnitten". Hierdurch können sonst unsichtbare Veränderungen wie Tumore sichtbar gemacht werden.), mit der die entzündlichen und narbigen Veränderungen des Lungengewebes, sowie die sekundären Auswirkungen auf das periphere Bronchialsystem (Traktionsbronchiektasen: Aussackung von BronchienBronchien Äste der Luftröhre, durch die Luft in der Lunge verteilt wird durch Narbenzug) nachgewiesen werden können.
Ergänzend erfolgen umfangreiche Laboruntersuchungen zur Klärung, ob die Lungenveränderungen im Zusammenhang mit Immunerkrankungen stehen.
Über eine Bronchoskopie mit Spülung des Lungengewebes (broncho-alveoläre Lavage: BALBronchoalvoläre Lavage Diagnostisches Verfahren, bei dem Sekret als Untersuchungsmaterial aus der Lunge entnommen wird) und Gewebeprobeentnahme (transbronchiale [Kryo-]BiopsieBiopsie Entnahme winziger Gewebeproben zur mikroskopischen Untersuchung) können weitere Informationen gewonnen werden. Bei unklären Fällen ist zur genauen feingebeweblichen Klärung des zugrundeliegenden Fibrosetyps mitunter auch ein minimal-invasiver thoraxchirurgischer Eingriff (VATS: video-assistierter thoraxchirurgischer Eingriff) in Form einer Schlüssellochtechnik erforderlich, der in unserer Klinik mittlerweile häufig auch als  „non-intubated VATS“ (Schlüssellochchirurgie in Rückenmarksnarkose unter Vermeidung einer Intubation und Vollnarkose) erfolgt. Der Pathologe untersucht dann das entnommene Gewebe und klärt, welche genauen histologischen Veränderungen vorliegen.

Behandlung der Lungenfibrose

Sofern die Lungenfibrose im Zusammenhang mit einer Immunerkrankung steht, ist die Behandlung mit sogenannten Immunsuppresiva (Medikamente, die die Reaktion des Immunsystems beeinflussen bzw. unterdrücken) angezeigt. Dies kann Kortison sein, aber auch stärker wirksame Medikamente, wie Cyclophosphamid oder Rituximab, speziell bei akuten Schüben, kommen zum Einsatz. Bei einer allergischen Ursache ist die Meidung der auslösenden Stoffe erforderlich (z.B. bei einer Vogelhalterlunge der Verzicht auf die Vogelhaltung).
Wenn eine idiopathische Lungenfibrose vorliegt, zielt die Behandlung darauf ab, das Fortschreiten der Fibrose zu beeinflussen. Seit einiger Zeit sind hierzu in Deutschland die Medikamente Pirfenidon und Nintedanib zugelassen Für Nintedanib besteht mittlerweile auch eine Zulassung für eine Lungenfibrose bei Sklerodermie sowie für die Behandlung anderer chronisch fibröser interstitieller Lungenerkrankungen (ILD) mit einem progressiven Phänotyp. Wichtig ist die Früherkennung der Lungenfibrose.

Die anderen Behandlungsverfahren sind symptomatisch, d.h. sie zielen auf eine Verbesserung von Symptomen ab. Dies ist bei erniedrigten Sauerstoffwerten im Wesentlichen die Gabe von Sauerstoff, sei es bei Belastung oder auch in Ruhephasen. Dies kann in Form von Sauerstoffkonzentratoren, mobilen Stahldruckflaschen oder Flüssigsauerstoff erfolgen. Weiterhin ist ein regelmäßiges körperliches Training angezeigt.
Da die idiopathische Lungenfibrose bislang mit keiner medikamentösen TherapieTherapie Medizinische Maßnahmen zur Heilung oder Linderung einer Krankheit derart behandelt weden kann, dass eine Besserung der Erkrankung erwartet werden kann, ist gerade für jüngere Patienten die Möglichkeit der Lungentransplantation frühzeitig zu diskutieren.

Ihr Ansprechpartner

Chefarzt Dr. med.
Michael Westhoff
Facharzt für Innere MedizinInnere Medizin Lehre von den Erkrankungen der inneren Organe. Zur inneren Medizin gehören z.B. die Kardiologie (Lehre des Herzens) und die Pneumologie (Lehre von den Erkrankungen der Lunge)., Kardiologie, Pneumologie, Intensivmedizin, Schlafmedizin, Somnologie (DGSM), Rehabilitationswesen, Ernährungsmedizin (DGE), Facharzt für Chirurgie
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