Lungenklinik Hemer

Zentrum für Pneumologie und Thoraxchirurgie

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Lungenfibrose

Unter einer Lungenfibrose versteht man eine Erkrankung des Lungengerüstes, die zu einem narbig-bindegewebigem Umbau mit nachfolgender Schrumpfung der Lunge führt. Verschiedenste Erkrankungen können zu einer deartigen Lungenveränderung führen. Es gibt jedoch auch eine Form der Lungenfibrose, deren Ursache nicht geklärt werden kann und die einen raschen Krankheitsverlauf aufweisen kann. Deren Häufigkeit wird mit sechs Erkrankungen auf 100.000 Einwohner beziffert.

Symptome einer Lungenfibrose

Erste
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Symptome
können durchaus erst bei einer schon seit längerem unbemerkt ablaufenden narbigen Umwandlung der Lunge auftreten. Im Vordergrund stehen ein trockener Reizhusten und eine Belastungsluftnot, im weiteren Verlauf eine Lufnot auch in Ruhe. Parallel dazu und mitunter auch als frühes Zeichen können sogenannte Uhrglasnägel und Trommelschlegelfinger beobachtet werden. Insbesondere bei einer Lungenfibrose im Rahmen von Immunerkrankungen oder exogen allergischen Alveolitiden können zusätzlich
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Symptome
dieser Erkrankungen bestehen.

Ursachen einer Lungenfibrose

Im Rahmen von Immunerkrankungen (z.B. Sklerodermie, Rheuma), als Folge exogen allergischer Alveolitiden, einer Silikose (Staublunge) oder Asbestose kann eine Lungenfibrose auftreten. Es gibt jedoch auch Lungenfibrose, deren Ursache nicht geklärt werden kann, so dass man von einer idiopathischen Lungenfibrose spricht. Diese weist insbesondere in fortgeschritteneren Krankeitsverläufen typischen Veränderungen in der Computertomographie auf.

Diagnostisches Vorgehen

Im ersten Schritt ist eine genaue Ursachenforschung in der Krankheitsvorgeschichte wichtig. Beim Abhören der Lungen kann man über den unteren Lungenabschnitten häufig ein Knisterrasseln hören. Dem schließen sich Lungenfunktionsuntersuchungen (Spirometrie, Bodyplethysmographie, Diffusionsmessung) an, mit denen geklärt wird, ob eine Schrumpfung des Lungenvolumens und eine Störung der Sauerstoffaufnahmefähigkeit der Lunge vorliegen. Dies wird ergänzt durch Messungen der Sauerstoffsättigung des Blutes (Pulsoxymetrie) und die Blutgasanalyse, die Auskunft über die Sauerstoff- und Kohlendioxidspannung im Blut gibt.
Insbesondere wenn alleinig Belastungsbeschwerden angegeben werden, erfolgen Belastungsuntersuchungen in Form des 6-Minuten-Gehtestes (Prinzip: Wie viel Meter kann man in 6 Minuten bei selbstgewähltem Schritttempo gehen und wie verhalten sich Sauerstoff- und Kohlendioxidwerte im Blut) und einer Spiroergometrie (Belastungs-EKG mit Messung der Atmung und der Sauerstoff- und Kohlendioxidwerte).

Neben den Funktionsuntersuchungen haben bildgebende Verfahren einen besonderen Stellenwert, speziell die hochauflösende Computertomographie (high-resoluten Computertomographie: HR-CT), mit der die entzündlichen und narbigen Veränderungen des Lungengewebes, sowie die sekundären Auswirkungen auf das periphere Bronchialsystem (Traktionsbronchiektasen: Aussackung von
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Bronchien
durch Narbenzug) nachgewiesen werden können.
Über eine Bronchoskopie mit Spülung des Lungengewebes (broncho-alveoläre Lavage: BAL) und Gewebeprobeentnahme (transbronchiale
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Biopsie
) können weitere Informationen gewonnen werden. Bei unklären Fällen ist zu genauen feingebeweblichen Klärung des zugrundeliegenden Fibrosetyps auch ein minimal-invasiver thoraxchirurgischer Eingriff (VATS: video-assistierter thoraxchirurgischer Eingriff) in Form einer Schlüssellochtechnik erforderlich. Der Pathologe untersucht dann das entnommene Gewebe und klärt, welche Veränderungen vorliegen und insbesondere ob ein Muster einer idiopathischen Lungenfibrose vorliegt.

Behandlung der Lungenfibrose

Sofern die Lungenfibrose im Zusammenhang mit einer Immunerkrankung steht, ist die Behandlung mit sogenannten Immunsuppresiva (Medikamente, die die Reaktion des Immunsystems beeinflussen bzw. unterdrücken) angezeigt. Dies kann Kortison sein, aber auch stärker wirksame Medikamente wie das Cyclophosphamid, speziell bei akuten Schüben, kommen zum Einsatz. Bei einer allergischen Ursache ist die Meidung der auslösenden Stoffe erforderlich (z.B. bei einer Vogelhalterlunge der Verzicht auf die Vogelhaltung).
Wenn eine idiopathische Lungenfibrose vorliegt, so sind Behandlungsmöglichkeiten im Sinne einer Verbesserung der Lungenveränderungen beschränkt. Dann zielt die Behandlung darauf ab, das Fortschreiten der Fibrose zu beeinflussen. Seit einiger Zeit ist hierzu in Deutschland das Medikament Pirfenidon zugelassen, das aber nur für Patienten im frühen Stadium der Erkrankung zum Einsatz kommt. Umso wichtiger ist die Früherkennung der Lungenfibrose.

Die anderen Behandlungsverfahren sind symptomatisch, d.h. sie zielen auf eine Verbesserung von Symptomen ab. Dies ist bei erniedrigten Sauerstoffwerten im Wesentlichen die Gabe von Sauerstoff, sei es bei Belastung oder auch in Ruhephasen. Dies kann in Form von Sauerstoffkonzentratoren, mobilen Stahldruckflaschen oder Flüssigsauerstoff erfolgen. Weiterhin ist ein regelmäßiges körperliches Training angezeigt.
Da die idiopathische Lungenfibrose bislang mit keiner medikamentösen Therapie derart behandelt weden kann, dass eine Besserung der Erkrankung erwartet werden kann, ist gerade für jüngere Patienten die Möglichkeit der Lungentransplantation frühzeitig zu diskutieren.

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